Barnkataraktregistret PECARE

Om sjukdomen

Medfödd katarakt är en sällsynt, men allvarlig, sjukdom som innebär en högre grad och helt annan typ av problematik än den vuxna formen. Hos vuxna är målet att återfå tidigare synfunktion medan behandlingen hos barn syftar till att uppnå synfunktion överhuvudtaget.

Medfödd katarakt kan obehandlad leda till blindhet. Mognaden av synbanorna och högre visuella funktioner är kraftigt beroende av tidiga synstimuli. Behandlingen för medfödd katarakt består av tidig operation, det vill säga under de första levnadsmånaderna, och kräver tidig upptäckt på förlossningsavdelning eller barnavårdscentral. Alla barnkataraktoperationer utförda i intervallet 0–8 år registreras.

Det föds cirka 40 barn varje år i Sverige med medfödd katarakt. Barnkatarakt orsakat av någon form av våld mot ögat (trauma), inflammation i ögat (uveit) och när linsen förändrat sitt normala läge i ögat (linsluxation) registreras också.

Barn med katarakt behöver göra upp till 20 gånger fler sjukvårdande besök än vuxna under ett år och är i behov av frekventa kontroller med byte av kontaktlinser och glasögon de första 10 åren av livet till skillnad från de opererade vuxna. Därför utgör patientgruppen en ganska stor del av ögonklinikernas barnpatienter.

Barn med katarakt har en avsevärt högre benägenhet än vuxna att få operationskomplikationer beroende på det växande ögats tillväxtfaktorer. Dessa ger upphov till bland annat fibrösa sammanväxningar, efterstarr (VAO) och postoperativt glaukom (grön starr). Glaukom har i den vetenskapliga litteraturen rapporterats förekomma i mer än en tredjedel av alla opererade fall för de tidigast opererade och även förekomsten av efterstarr ligger på höga nivåer. Dessa komplikationer hämmar förutsättningen för en normal synutveckling.
Operationskomplikationerna kan uppstå när som helst under en livstid och ge bestående men.

Ju tidigare man opererar desto större chans har barnet till en normal synutveckling, men motsägelsefullt nog även större risk för operationskomplikationer. Detta är ett dilemma. Därför är den exakta tidpunkten för operation och bästa möjliga operationsmetod ständigt föremål för diskussion, inte minst med hänsyn till den fruktade komplikationen glaukom (grön starr) som i svåra fall leder till att det behöver göras en så kallad enukleation (kirurgiskt borttagande av ögongloben).
I den vetenskapliga litteraturen finns motstridiga förklaringsmodeller och resultat. En av anledningarna är att barngrupperna är små och heterogena. En systematisk dataregistrering på nationell basis ger ett unikt statistiskt underlag för utvärdering och förbättring av behandlingsmetoder och därmed vården.

Registrets huvudsyften är att

1. säkerställa tidig upptäckt av barnkatarakt hos nyfödda genom att fortlöpande värdera och optimera screeningstrategier
2. ge jämlik vård för barn i Sverige genom att tillhandahålla underlag för jämförelser
3. värdera och optimera samarbetet med familjen och barnet
4. analysera ovanliga behandlingsutfall på nationell nivå
5. sprida ny kunskap om förbättring av vården.