Patientinformation

Ögat och den normala synutvecklingen
När ljuset kommer in i ögat passerar det genom hornhinna, pupill och lins och därefter genom den genomskinliga glaskroppen fram till näthinnan där det skapas en bild. Denna förs vidare till hjärnan via synnerven. För att bilden ska vara av god kvalitet får inga grumlingar på ljusets väg in finnas, ej heller stora brytningsfel.
Nyfödda barn har låg synskärpa och ser i början bara konturer. Synen utvecklas sedan successivt under de första levnadsåren och är mogen vid 8-10 års ålder. Denna utveckling är helt beroende av att synintryck är normala och perioden är därför känslig för synens utveckling, känsligare ju yngre barnet är.

Kongenital katarakt – Medfödd grå starr
Katarakt, eller grå starr, är en mycket vanlig sjukdom hos den äldre befolkningen. Den innebär att ögats lins gradvis grumlas så att synen blir allt mer oskarp. Kongenital katarakt, medfödd grå starr, innebär att ögats lins är grumlig redan vid födseln. Detta kan uppstå på ena eller båda ögonen. Graden av grumling kan variera från en liten prick i utkanten av linsen till en helt grumlad lins, sk total katarakt. En helt grumlig lins gör att ögat inte kan se, medan en liten grumling inte behöver påverka synen.
I Sverige föds ca 40 barn med katarakt per år, varav ungefär hälften behöver opereras. I hälften av alla fall vet man inte varför barnet får denna sjukdom, men ibland är den ärftligt betingad. Andra orsaker kan vara infektion hos modern under graviditeten eller kromosomavvikelser t.ex Mb Down.

Diagnostik av medfödd grå starr hos barn i Sverige
Nyfödda barn kontrolleras i Sverige på BB avseende medfödd grå starr genom att man lyser med en ljuskälla i barnets pupill och söker efter en röd reflex från näthinnan. ”Röda ögon” på fotografier tagna med blixt känner de flesta till, denna undersökning visar samma sak. På BVC upprepas senare undersökningen.

Hos det nyfödda barnet med total katarakt kan man ibland se en grå lins med blotta ögat. Även ett nyfött barn har normalt förmåga att fixera blicken korta stunder. Oförmåga till blickkontakt eller ögondarr, så kallad nystagmus, kan vara tecken på dålig syn som bör kontrolleras av läkare.

Behandlingsmetoder
Behandling av kongenital katarakt skall sättas in så tidigt som möjligt för att uppnå bästa resultat. Valet av behandlingsmetoder kan skilja sig åt beroende på om katarakten är ensidig eller dubbelsidig, samt beroende på vilken täthetsgrad av katarakt barnet har. Vid tät katarakt på ett eller båda ögonen rekommenderas tidig operation. Vid mer diskreta grumlingar, eller grumlingar utanför det område där skarpseendet sitter kan man avvakta med operation eller avstå helt. Om man väljer att avvakta med operation kallas barn och föräldrar på regelbundna kontroller där man kontrollerar synutvecklingen, varpå man tar ny ställning till om operation behöver utföras eller inte.

Tät dubbelsidig katarakt:
Vid tät katarakt på båda ögonen får barnet ingen bild i ögat, och kommer inte kunna se mer än ljus och mörker om man inte opererar bort den grumliga linsen. Dessa barn rekommenderas därför operation före två till tre månaders ålder för goda resultat. Målet är att uppnå en syn i vuxen ålder som räcker till för körkort.
Tät ensidig katarakt:
Denna typ av katarakt skall helst opereras före sex veckors ålder. Om det andra ögat är normalt kommer hjärnan snabbt koppla bort synen på det drabbade ögat med minskad synutveckling som följd (amblyopi). Efter operationen krävs intensiv lappbehandling. Man lapptränar för att uppnå så bra syn som möjligt även om det kan vara svårare än vid dubbelsidig katarakt.

Operation
Dubbelsidig katarakt:
Om ett nyfött barn behöver operera båda ögonen, sker operationerna med kort intervall, ofta vid samma operationstillfälle. På barn över sex månaders ålder avgörs detta från fall till fall.

Hos riktigt små barn avlägsnas den grumliga linsen och det brytningsfel som uppstår får korrigeras med kontaktlinser. Hos barn >6 mån-1 års ålder korrigeras brytningsfelet genom att man lägger in en plastlins i ögat på samma sätt som hos vuxna.

Efter operationen behandlas barnen under en tid med kortisondroppar för att minska den inflammation som alltid uppstår i ögat efter en operation.

När barnen är ca 1 år gamla påbörjas behandling med dubbelslipade glasögon som komplement till kontaktlinser eller den i ögat inlagda linsen. Detta eftersom förmågan till närinställning (ackommodation) går förlorad när ögats egen lins tas bort. De dubbelslipade glasögonen möjliggör god syn både på långt och nära håll.

Komplikationer
De vanligaste komplikationerna är efterstarr och glaukom.

Efterstarr
Detta innebär att mycket små linsceller växer in över pupillen och åter skapar grumling av synen för barnet. Efterstarr behandlas med laser eller operation.

Glaukom
Glaukom, eller grön starr, innebär att trycket i ögat blir högre än normalt vilket kan skada synnerven. Glaukom kan behandlas med ögondroppar som sänker trycket i ögat, och ibland kan man behöva göra en trycksänkande operation. Barnen kan få högt tryck av de kortisondroppar som ges efter operationen för att minska inflammationen, och då kan trycket normaliseras när man slutar med kortisondropparna. Glaukom upptäcks genom att man mäter ögontrycket på barnets båda ögon vid återbesöken hos ögonläkaren.

Om operation sker i rätt tid och eventuella komplikationer kan bemästras kan barn som föds med grå starr få en god synskärpa i vuxen ålder men täta och noggranna kontroller är nödvändiga och risken för komplikationer dessvärre alltid en realitet.

Publicerad: 16 september 2015
Senast uppdaterad: 16 september 2015